гигантоклеточный гранулематознонекротический васкулит с
преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек.
Этиология неизвестна. Провоцируют болезнь острые респираторные
заболевания, охлаждения, инсоляция, травма, лекарственная
непереносимость и др. Системный характер васкулита, обширные грану
лематозные реакции по типу некротизирующих гранулем преимущественно в
дыхательных путях позволяют думать о ведущих аутоиммунных механизмах
болезни.
Симптомы, течение. Заболевание развивается чаще у мужчин, начинается с поражения верхних отделов дыхательных путей и проявляется стойким насморком
с серозносукровичным, гнойным отделяемым, носовыми кровотечениями,
признаками поражения других отделов верхних дыхательных путей, а при
вовлечении трахеобронхиального дерева — болью в грудной клетке,
одышкой, упорным кашлем с кровянистогнойной мокротой, болью в грудной
клетке. В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая картина
болезни (стадия генерализации), сопровождающаяся лихорадкой,
мигрирующим полиартритом или только артралгиями и миалгиями, поражением
кожи (в том числе тяжелыми некротическиязвенными поражениями кожи
лица), легких и др. Наиболее патогномонично возникновение
гнойнонекротического и язвеннонекротического ринита, синусита, назофарингита и ларингита.
При исследовании легких наблюдается клиникорентгенологическая
симптоматика очаговой и сливной пневмонии с абсцедированием и
образованием полостей. В этой стадии в патологический процесс
вовлекаются почки с развитием диффузного гломерулонефрита и быстрым
прогрессированием почечной недостаточности. Лабораторные данные
нехарактерны. Обычно наблюдаются яркие признаки воспалительной
активности — лейкоцитоз, повышенная СОЭ и др. Больные умирают от
легочного кровотечения или чаще от почечной недостаточности.
Диагноз
гранулематоза Вегенера высоко вероятен при наличии двух и более из
перечисленных. ниже критериев: 1) воспаление носа и полости рта (язвы в
полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа); 2) изменения
при рентгенологическом исследовании легких (узелки, инфильтраты,
полости); 3) изменения мочи (микрогематурия или скопления эритроцитов в
осадке мочи); 4) гранулематозное воспаление стенки артерии или в
периваскулярном и экстраваскулярном пространстве,. Затруднения в
диагностике возможны в раннем периоде, а также в случае, если
заболевание начинается с легочной симптоматики. У таких больных биопсия
слизистых оболочек верхних дыхательных путей (назофарингеальной
области) играет решающую роль.
Лечение. Обычно
применяют циклофосфамид внутрь в дозе 1—2 мг/кг в сутки в сочетании с
глюкокортикоидами (преднизолон 1 мг/кг в сутки). По мере развития
иммунодепрессивного действия циклофосфамида (приблизительно через 4
нед) дозу глюкокортикоидов постепенно снижают в течение 1-2 мес,
переходят на альтернирующий прием препарата (60 мг через день);
длительность альтернирующей терапии зависит от индивидуальной реакции
пациента. После достижения клинической ремиссии лечение циклофосфамидом
продолжают по меньшей мере в течение 1 года, затем дозу уменьшают на 25
мг каждые 2-3 мес. Необходимо обильное питье для профилактики наиболее
тяжелого осложнения терапии циклофосфамидом — геморрагического цистита. При непереносимости циклофосфамида используют метотрексат.
