— хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся нарушением
структуры органа в связи с развитием фиброза и паренхиматозных узлов.
Этиология.
Цирроз может развиться в исходе вирусного гепатита В и С; аутоиммунного
гепатита, вследствие хронического алкоголизма, воздействия токсических
веществ и лекарственных средств (мето-трексат, амиодарон); на почве
холестаза при длительном сдавлении или закупорке желчных протоков;
метаболических расстройств (гемохроматоз, гепатоце-ребральная
дистрофия, недостаточность at-антитрипсина, врожденный тирозиноз),
венозного застоя (хроническая правожелудочковая недостаточность, синд-
ром Бадда —Киари). При неустановленной этиологии говорят о криптогенном
циррозе печени.
Патогенез. Непосредственное поражение
печеночной ткани инфекционным или токсическим фактором происходит при
длительном воздействии иммунологических нарушений, проявляющихся в
приобретении белками печени антигенных свойств и выработке к ним
антител. В основе первичного (холангиолитичес-кого) билиарного цирроза
лежит длительный внутри-печеночный холестаз. При вторичном билиарном
циррозе печени имеет значение нарушение оттока желчи по внепеченочным
желчным протокам, холангит, выработка антител к белкам эпителиальных
клеток желчных канальцев. При всех видах цирроза развиваются дистрофия
и некробиоз гепатоцитов, наблюдаются выраженная мезенхимальная реакция,
разрастание соединительной ткани, вследствие чего нарушаются дольчатая
структура печени, внутрипеченочный кровоток, лимфоток, отток желчи.
Нарушение внутрипе-ченочного кровотока вызывает гипоксию и усиливает
дистрофические изменения в паренхиме печени. Характерна также узловая
регенерация гепатоцитов. По степени функциональных нарушений различают
цирроз компенсированный и декомпенсированный, но морфологическим
признакам мелкоузловой, крупноузловой и смешанный.
Симптомы, течение.
Наряду с увеличением или уменьшением размеров печени характерны ее
уплотнение, сопутствующая спленомегалия, симптомы портальной
гипертензии (асцит, варикозное расширение вен гемморроидального
сплетения, пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных
околопупочных вен, расходящихся в разные стороны от пупочного кольца —
«голова Медузы»), желтуха. Нередко наблюдается тупая или ноющая боль в
области печени, усиливающаяся после погрешностей в диете и физической
работы; диспепсические явления; кожный зуд, обусловленный задержкой
выделения и накоплением в тканях желчных кислот. При осмотре больного
выявляются характерные для цирроза «печеночные знаки»: телеангиэктазии
(«звездочки», «паучки») на коже верхней половины туловища, эритема
ладоней («печеночные ладони»), «лаковый язык» малинового цвета,
«печеночный язык». Нередки ксан-телазмы, ксантомы, пальцы в виде
барабанных пало- чек, у мужчин — гинекомастия, нарушение роста волос на
подбородке ив подмышечных впадинах. Часто выявляют анемию
(нормохромную, иногда -макроцитарную, после кровотечения из
варикозно-расширенных вен — гипохромную), лейко- и тромбо-цитопению
(признаки гиперспленизма), повышение СОЭ, удлинение протромбинового
времени. При биохимическом исследовании наблюдаются
гипербилиру-бинемия, повышение уровня щелочной фосфатазы (особенно при
билиарном циррозе), трансаминаз (чаще при алкогольном гепатите с
исходом в цирроз). Отмечают гипергаммаглобулииемию, изменение
показателей белковых и осадочных проб (сулемовой, тимоловой и др.). При
желтухе в моче обнаруживают уробилин, билирубин, содержание
стеркобилина в кале уменьшено.
Диагноз устанавливают на
основании клинической картины, данных лабораторных исследований
(которые, однако, слабо коррелируют с гистологической картиной).
Ультразвуковое исследование выявляет повышенную эхогенность ткани
печени с появлением хаотически расположенных акустически плотных
участков. При радионуклидном сканировании характерно снижение
накопления радионуклидов в печени и их повышенное нерегулярное
поглощение селезенкой и костным мозгом. Эндоскопическое исследование
позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода.
Диагноз
верифицируют с помощью лапароскопии с биопсией ткани печени и
пункционной биопсии, выявляющей узлы с окружающей их фиброзной тканью.
Компенсированный цирроз характеризуется удовлетворительным
самочувствием больных и при наличии характерных для цирроза
клинико-лабораторно-морфологических изменений — сохранением основных
функций печени. Обычно у этих больных все же наблюдаются повышенная
утомляемость, снижение работоспособности, метеоризм. Декомпенсированный
цирроз печени проявляется признаками печеночной недостаточности
(печеночной энцефалопатией, кровотечениями, внепеченочными кожными
знаками и др.), асцитом, портальной гипертензией, лабораторными
изменениями, свидетельствующими о снижении функциональной способности
печени. Для оценки степени декомпенсации цирроза печени используется
класса фикация Чайлда {табл.). Таблица. Классификация цирроза печени по
Чайлду Показатели Показатели А В С Билирубин в сыворотке крови
(мкмоль/л) Менее 34- Более Альбумин в сывортке крови (г/л) Менее 30-
Более Асцит Нет Легко контролируемый Плохо контролируемый Энцефалопатия
Нет Незначительная Выраженная Питание Отличное Хорошее Плохое Прогноз
Хороший Благоприятный Плохой Прогноз неблагоприятный при
декомпенсиро-ванном циррозе, несколько лучше (в отношении
продолжительности жизни и длительности сохранения работоспособности) —
при компенсированном. При вторичном билиарном циррозе прогноз во многом
определяется причинами, вызвавшими закупорку желчного протока (опухоль,
камень и др.) и возможностью их устранения. Ухудшается прогноз больных
с кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка в
анамнезе; такие больные нередко погибают от повторного кровотечения.
При декомпен-сированном циррозе печени повышен риск рака печени,
возможно развитие спонтанного перитонита. Лечение при декомпилированных
циррозах и возникновении осложнений стационарное. Назначают постельный
режим, диету № 5. Явления диспепсии уменьшаются при использовании
ферментных препаратов, не содержащих желчные кислоты (креон,
панцит-рат, мезим форте, панкреатин и др. 3-4 раза в сутки перед едой).
При асците показаны бессолевая диета, диуретики, спиронолактбн, при
отсутствии эффекта — парацентез. При первых признаках печеночной
энцефалопатии ограничивают поступление в организм белка и проводят
лечение печеночной недостаточности (лакту-лоза 60 мл в сутки постоянно,
неомицин сульфат 0,5-1 г 4 раза в сутки курсами по 5 дней, клизмы с
сульфатом магния — 15-20 г на 100 мл воды), викасол при снижении
протромбинового времени. При выраженной гипоальбуминемии — плазма,
альбумин в/в. При декомиенсированном циррозе показаны витамины В^ Вб,
кокарбоксилаза, липоевая кислота. Терапия цирроза печени во многом
зависит от его этиологии. При циррозе печени, развившемся в исходе
аутоиммунного гепатита, показано лечение преднизо-лоном (поддерживающая
доза — 5-10 мг), при недостаточном эффекте и .отсутствии
противопоказаний (гранулоцитопении и тромобоцитопении) — аза-тиоирином
(25 мг в сутки); при циррозе печени, развившемся на фоне хронического
вирусного гепатита В или С (при наличии признаков репликации вируса,
высокой активности гепатита) — интерферо-нотерапия; при первичном
билиарном циррозе — урсодезоксихолевая кислота (750 мг в сутки
постоянно), холестирамин, связывающий желчные кислоты в кишечнике и
препятствующий их обратному всасыванию (4-12 г в сутки в зависимости от
выраженности кожного зуда); при вторичном билиарном циррозе —
хирургическое лечение с целью устранения закупорки или сдавления общего
желчного протока; при гемохро-матозе — дефероксамин (десферал) 500-1000
мг в сутки в/м и кровопускания; при гепатолентикулярной дегенерации —
постоянный прием пенцилламина в индивидуально подобранной дозе
(подробнее — см. соответствующие разделы). При остром кровотечении из
варикозно-расширенных вен пищевода необходимы срочная госпитализация в
хирургический стационар, голод, введение сосудосуживающих средств
(вазопрессин, соматоста-тин и др.), остановка кровотечения с помощью
механической баллонной тампонады или эндоскопической склеротерапии
(паравазального или интравазального введения склерозантов). При
компенсированном циррозе проводят диспансерное наблюдение за больными
(не реже 2 раз в год), показаны диета № 5, регулярное 4-5-разовое
питание, ограничение физических нагрузок (особенно при портальной
гипертензии), прием полиферментных препа- ратов (креон, панцитрат,
мезим форте и др.) курсами по 2-3 нед. Запрещаются алкогольные напитки.
При портальном циррозе со значительным варикозным расширением вен
пищевода или упорным, не поддающимся лечению асцитом с целью разгрузки
портальной системы профилактически накладывают хирургическим путем
портокавальный или спленоренальный анастомоз (или производят другие
типы операций). Больные циррозом печени ограниченно трудоспособны или
нетрудоспособны и нуждаются в переводе на инвалидность.
Профилактика:
рациональное питание, действенный санитарно-технический надзор на
производствах, связанных с гепатотропными ядами, борьба с алкоголизмом.
Своевременное лечение хронических гепатитов и заболеваний, протекающих
с холестазом.