— редкое системное заболевание с преимущественным поражением тонкой
кишки и нарушением всасывания жиров. Встречается преимущественно у
мужчин среднего и пожилого возраста. Возбудитель заболевания —
грамположи-тельные бациллы Tropheryma Whippelli. Основными симптомами
являются упорный понос
(до 5-15 раз в сутки), общее истощение, коликоподобная боль в животе,
артралгии. Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, иногда
своеобразный «хилезный». Постепенно развивается мальабсорбция,
нарастают проявления белковой недостаточности, гиповитаминоза,
нарушения водно-электролитного баланса и др. Могут возникать
гипопротеи-немические отеки на ногах. Возможна субфебрильная лихорадка.
Кожа сухая и гиперпигментированная. Периферические лимфатические узлы
увеличены, плотноваты, но безболезненны. Живот вздут, мягкий, в ряде
случаев при пальпации можно определить очаговое уплотнение у места
прикрепления брыжейки тонкой кишки, образованное конгломератом
увеличенных лимфатических узлов. Возможно поражение сердца (эндокардит,
миокардит, перикардит), органов дыхания (хронический трахеобронхит,
плеврит, пневмо-нит), ЦНС (головная боль, деменция, эпилептические
припадки, офтальмоплегия, нарушения слуха, зрения и др.), почек
(интерстициальный нефрит). В крови определяются умеренный нейтрофильный
лейкоцитоз (в ряде случаев эозинофилия), гипопроте-инемия,
гипохолестеринемия, гипокальциемия. Характерным признаком служит
выявление в испражнениях больного большого количества нейтрального
жира, кристаллов жирных кислот, непереваренных мышечных волокон. При
рентгенологическом исследовании отмечается утолщение складок слизистой
оболочки тонкой кишки, снижение ее тонуса и перистальтики.
Диагноз
устанавливают при аспирационной биопсии слизистой оболочки тонкой
кишки: при гистологическом исследовании биоптатов выявляется атрофия
кишечных ворсинок и обнаруживаются специфические для заболевания
макрофаги с пенистой цитоплазмой, окрашивающейся в розовый цвет
реактивом Шиффа (тельца Сиераки). При электронной микроскопии в
макрофагах обнаруживают разрушенные бациллы. Дифференциальный диагноз
проводхггся с хроническим энтеритом, энтероколитом, европейским и
тропическим спру, дисахаридазодефицитными и глютеновой энтеропатиями,
экссудативной энтеропа-тией, хроническим панкреатитом. Течение.
Заболевание начинается незаметно, постепенно, с полиартралгии или
умеренных поносов,
но затем быстро прогрессирует, возникают выраженные нарушения кишечного
пищеварения и всасывания. Средняя продолжительность жизни не леченных
больных 2 года, при своевременном выявлении заболевания прогноз
благоприятный. Лечение в периоды обострения процесса стационарное.
Назначают диету с повышенным содержанием белка, витаминов и
ограничением жиров. Медикаментозная терапия: бисептол или антибиотики
широкого спектра действия (тетрациклин, ампициллин, эритромицин) в
течение года. Проводится симптоматическое лечение мальабсорбции.