— системное заболевание неясной этиологии, характеризующееся
образованием в тканях гранулем, состоящих из эпителиоидных клеток и
единичных гигантских клеток Пирогова—Лангханса или типа инородных тел.
Гранулемы однотипны, округлы («штампованные»), четко отграничены от.
окружающей ткани. В отличие от туберкулезных бугорков в них отсутствует
казеозный некроз. Саркоидоз встречается преимущественно в молодом и
среднем возрасте, несколько чаще у женщин. Поражаются практически все
органы, главным образом лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка,
реже почки, кожа, глаза, кости и др. Наиболее часто отмечается
поражение органов дыхания.
Симптомы, течение.
Стадия I характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов.
При II стадии наряду с этим определяются выраженные интерстициальные
изменения и очаги различной величины преимущественно в средних и нижних
отделах легких. В III стадии выявляются значительный диффузный фиброз в
легких и крупные, обычно сливные фокусы, а также выраженная эмфизема
нередко с буллезнодистрофическими и бронхоэктатическими полостями и
плевральными уплотнениями. Приблизительно у V3 больных при I и II
стадиях отсутствуют заметные субъективные расстройства и болезнь
выявляется при рентгенофлюорографическом исследовании. Течение
подострое или хроническое, нередко волнообразное; отмечаются слабость,
субфебрилитет, боль в груди, сухой кашель, снижение I/ аппетита. Хрипы
в легких прослушиваются редко и в небольшом количестве. Иногда
саркоидоэ начинается остро с высокой температуры, припуханием суставов
конечностей, появления узловатой эритемы, главным образом на коже
голеней, увеличения наружных лимфатических узлов. В крови — наклонность
к лимфопении и моноцитозу, реже эозинофилия; СОЭ в пределах нормы или
нерезко увеличена. Характерный признак — снижение общей и местной
чувствительности к туберкулину, в связи с чем проба Манту обычно
отрицательная. Характерна положительная .реакция Квейма: гомогенат
ткани пораженного лимфатического узла вводят подкожно, через месяц в
месте введения формируются саркоидные гранулемы (в настоящее время
проба используется редко). При III стадии заболевания эти признаки
выражены в большей степени, постепенно нарастают одышка и цианоз.
Продолжительность болезни от нескольких месяцев до многих лет. Помимо к
л иникорентгено логической картины, диагноз подтверждают результаты
гистологического или цитологического исследования лимфатических узлов,
кожи, слизистой оболочки бронхов и легочной ткани, где обнаруживают
элементы саркоидной гранулемы. Таким путем удается дифференцировать
саркоидоз от туберкулеза,
различных диссеминаций в легких и других заболеваний. Лечение
неспецифическое, в первую очередь используют глюкокортикоиды. Учитывая
возможность спонтанного выздоровления, глюкокортикоиды обычно назначают
после 3-5 мес наблюдения, если процесс не имеет наклонности к
спонтанной инволюции. Гормональная терапия показана при остром начале
заболевания с полиартритом, узловатой эритемой, явном прогрессировании
с нарушениями функции дыхания, генерализации процесса, при поражениях
глаз, почек, кожи, сердечнососудистой и нервной систем. Обычно
назначают преднизолон по 30-40 мг в сутки, терапию в постепенно
снижающихся дозах продолжают в течение 6-8 мес, иногда и дольше. При
невозможности применить гормонотерапию или при ее недостаточной
эффективности используют хингамин (делагил) по 0,25 г 12 раза в сутки,
витамин Е по 300 мг/сут. Применяют также диетотерапию,
физиотерапевтические процедуры (КВЧтерапия), плазмаферез.
Прогноз
в подавляющем большинстве случаев благоприятный. При III стадии в
результате медленно нарастающей легочносердечной недостаточности
возможен летальный исход.