характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии,
полимиозита, системной красной волчанки и присутствием у больных
антител к рибонуклеопротеину (РНП). Этиология неизвестна, а
особенностью патогенеза является своеобразное нарушение иммунитета,
проявляющееся циркуляцией антител к РНП, иммунных комплексов и
изменением иммунорегуляторных функций Тлимфоцитов. Особенностью
патогенеза также является развитие пролиферативных процессов в интиме и
(или) в медии крупных сосудов с признаками синдрома Рейно и легочной
гипертензии. Болеют преимущественно женщины.
Симптомы, течение.
Характерно сочетание синдрома Рейно, сопровождающегося плотным отеком,
полиартрита и полимиозита, гипотонии пищевода и нарушения функции
внешнего дыхания. Синдром Рейно не только наиболее частый, но нередко
ранний признак болезни, протекающий без склонности к тяжелым
ишемическим некротическим изменениям концевых фаланг кистей. Нередко он
сопровождается плотным отеком кистей, по без исхода в склеродактилию.
Весьма часты рецидивирующие полиартриты с развитием у V3 больных
эрозивных изменений и у ряда больных ревматоидных узелков с появлением
ревматоидного фактора. Мышечный синдром в виде миалгий, уплотнения мышц
и слабости проксимальных мышечных групп отмечен у 2/3 больных. Из
висцеральных поражений отмечается гипотония нище? вода, развитие
первичной легочной гипертензии и реже — диффузного гломерулонефрита.
Нервная система страдает редко, однако могут наблюдаться тяжелый
асептический менингит, тригеминиты и др. У ряда больных развивается
анемия, лейкопения, а также отмечается гипергаммаглобулинемия и наличие
в высоком титре антител к РНП, что имеет диагностическое значение.
Заболевание течет более доброкачественно, чем каждое из перечисленных
выше в отдельности.
Прогноз неблагоприятный при развитии легочной гипертензии.
Лечение.
Глюкокортикоиды назначают в средних и малых дозах — от 30 до 10 мг в
день и лишь при тяжелом полимиозите до 60 мг и более. Прием гормонов в
поддерживающей дозе продолжается годами. При неэффективности стероидов
может быть дополнительно рекомендован азатиоприн по 1 мг/кг длительно.