системный капил лярит с преимущественным поражением легких и почек по
типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще
мужчины в возрасте 2030 лет. Этиология неизвестна, однако отмечается
связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением.
Обсуждается аутоиммунный патогенез, поскольку обнаружены циркулирующие
и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно
реагирующие с антигенами базальных мембран легких.
Симптомы, течение.
Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным
кровотечением, одышкой. При аускультации обилие звонких влажных хрипов
в средних и нижних отделах легких, рентгенологически — множественные
очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый,
прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро
приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и гематурия
ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной
недостаточности. При лабораторном исследовании: железодефицитная
анемия, лейкоцитоз и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим
признаком болезни являются антитела к базальным мембранам почки.
Прогноз
обычно неблагоприятен — смерть наступает в ближайшие 6 мес — 1 год от
начала болезни при явлениях легочносердечной или почечной
недостаточности.
Диагноз синдрома Гудпасчера можно
заподозрить при наличии пневмонии с кровохарканьем в сочетании с
гематурическим гломерулонефритом у молодых мужчин.
Диагноз может быть подтвержден при обнаружении циркулирующих антител к базальным мембранам почки.
Лечение.
Глюкокортикоиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании
с цитостатиками (азатиопринили циклофосфамид по 150-200 мг/сут) при
условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни.
Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с
иммуносуирессивной терапией. При почечной недостаточности используют
гемодиализ и трансплантацию почки.
