системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся
поражением экзокринных желез, преимущественно слюнных и слезных, с
признаками их секреторной недостаточности. Может протекать изолированно
(болезнь Шегрена) или в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями
(синдром Шегрена). Этиология болезни Шегрена неясна. Предполагают, что
иммунопатологические реакции возникают вследствие вирусной инфекции.
Наиболее распространено мнение об аутоиммунном генезе в связи с частым
сочетанием с другими заболеваниями аутоиммунной природы — ревматоидным
артритом, системной красной волчанкой, системной склеродермией и др.
Болеют преимущественно женщины среднего возраста.
Симптомы, течение. Характерно сочетание сухого кератоконъюнктивита (ксерофтальмия) и сухого стоматита
(ксеростомия), связанных с поражением слезных и слюнных желез и
секреторной недостаточностью. Больные отмечают также рецидивирующие
паротиты, обычно симметричные, боль и припухлость в области
подчелюстных желез. Ксерофтальмия со^ провождается постоянным чувством
жжения, ощущения инородного тела в глазах, светобоязнью, уменьшением
или полным исчезновением слезы. Изза постоянной сухости во рту
затруднено жевание и глотание, развиваются глоссит, хейлит,
прогрессирующий кариес зубов. Больных беспокоит постоянная боль в
суставах, периодически припухлость, однако тяжелых деформаций и
деструктивных изменений при сухом синдроме не развивается. Наблюдаются
синдром Рейно, часто лекарственная непереносимость. Течение хроническое
рецидивирующее с вовлечением лимфатических узлов, а также внутренних
органов. Лабораторные данные — увеличение СОЭ, лейкопения,
гипергаммаглобулинемия, выявляются антинуклеарный и ревматоидный
факторы, антитела к растворимым ядерным антигенам.
Диагноз
болезни Шегрена в поликлинических условиях можно заподозрить при
наличии четырех из перечисленных ниже признаков: 1) артралгии или
(реже) неэрозивный артрргг мелких суставов; 2) рецидивирующий паротит и
постепенное увеличение околоушных желез; 3) сухость слизистой оболочки
полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного,
преимущественно пришеечного, кариеса зубов;
4) рецидивирующий хронический конъюнктивит; 5) синдром Рейно; 6)
стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч); 7) гипергаммаглобулииемия (свыше
20%); 8) наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1 : 80).
Лечение.
Для уменьшения сухости слизистых оболочек применяют искусственную
слезу, частое полоскание полости рта, закапывание изотонического
раствора хлорида натрия в носовые ходы, увлажняющие примочки на кожу.
Обязательно систематическое наблюдение офтальмолога и стоматолога.
Применение глюкокортикоидов (преднизолон) и цитостатиков (хлорбутин)
показано при генерализации болезни, в случае выраженных изменений
лабораторных показателей. При тяжелых системных проявлениях используют
пульстерапию высокими дозами метилпреднизолона, циклофосфана и
экстракорпоральные методы лечения — темосорбцию, плазмаферез, двойную
фильтрацию плазмы.
