— диффузный интерстициальный прогрессирующий легочный фиброз;
отличается исключительно легочной локализацией процесса, малым эффектом
терапии, частым летальным исходом. Заболевание считается редким, но
частота его возрастает. Этиология неясна. Предполагается аутоиммунный
патогенез. Основной патоморфологический субстрат —.
альвеолярнокапиллярный блок, приводящий к нарушению диффузионной
функции легких. Характерны серознофибринозное пропитывание альвеолярных
перегородок, накопление в альвеолах богатого фибрином и макрофагами
экссудата, выраженное разрастание соединительной ткани и ее
склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах; легкие плотны,
краснобурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной
эмфиземы.
Симптомы, течение.
Ведущие и, постоянные симптомы — резко выраженные, прогрессирующие и
резистентные к терапии одышка и цианоз. Нарастает гипоксемия,
развивается легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность.
Отмечаются кашель, «барабанные пальцы», двусторонние трескучие
крепитиру ющие хрипы, сухой плеврит; возможен спонтанный пневмоторакс.
Характерны рестриктивный тип нарушения вентиляции, прогрессирующее
снижение диффузионной способности легких. Рентгенологические признаки —
диффузный интерстициальный фиброз, эмфизема легких. Изменения
лейкограммы, протеинограммы, СОЭ, повышение температуры тела
обусловлены обычно вторичной инфекцией. Течение острое, подострое и
хроническое.
Лечение. На ранних этапах болезни
назначают преднизолои до 40 мг/сут с постепенным уменьшением дозы при
достижений клинического эффекта. В поздний период болезни и при быстро
прогрессирующем течении глюкокортикоиды комбинируют с
иммунодепрессантами (азатиоприн 2,5 мг/кг в сутки в течение 2 мес,
затем 1,5 мг/кг в сутки в течение 1 года и более) и пеницилламином, или
купренилом (300 мг/сут, затем постепенно дозу увеличивают до 1,8 г/сут
с последующим уменьшением до поддерживающей — 300 мг/сут). Одновременно
применяют препараты калия, верошпирон, пиридоксин.
