системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения с
аневризматическим выпячиванием артерий мышечного типа и более мелкого
калибра.
Патогенез.
Гиперергическая реакция организма в ответ на воздействие различных
факторов; существенна роль иммунных комплексов, циркулирующих и
фиксированных в стенке сосудов. Заболевают главным образом мужчины в
возрасте 3040 лет.
Симптомы, течение. Заболевание
начинается остро или постепенно с симптомов общего характера —
повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в
суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения
желудочнокишечного тракта, сердца, почек или периферической нервной
системы. Со временем развивается поливисцеральная симптоматика. Почти у
всех больных наблюдается гломерулонефрит — от легкой нефропатии с
транзиторной гииертензией и умеренным мочевым синдромом до диффузного
гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертензией и быстро
прогрессирующим течением. Прогностически неблагоприятно развитие у
больных синдрома злокачественной гипертензии и нефротического синдрома,
отличающихся быстрым развитием почечной недостаточности и плохой
переносимостью активной кортикостероидной терапии. Кроме того,
наблюдаются инфаркты почек, аневризмы на почве артериита, поражение
клубочкового аппарата. Поражение сердца наблюдается почти у 70%
больных. Ввиду значительного поражения коронарных сосудов отмечаются
приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокарда без ярких
клинических признаков. Изредка наблюдаются гемоперикард в результате
разрыва аневризмы или экссудативный перикардит в связи с поражением
мелких сосудов. Возможно развитие синдрома Рейно изредка с гангреной
пальцев; иногда отмечается картина мигрирующих флебитов. Остро
возникающая боль в животе весьма характерна для узелкового
периартериита и связана с патологическим процессом в сосудах брюшной
полости. При поражении сосудов желудка наблюдается гастрит, при поражении тонкой кишки — энтерит, поражение толстой кишки проявляется колитом с запорами, сменяющимися поносами с тенезмами и кровью в кале. Может развиться острый аппендицит или острый холецистит,
панкреатит, перфорация кишечника в связи с некрозом, инфарктом,
кровоизлияниями. Поражение нервной системы у половины больных
проявляется характерными несимметричными множе ственными невритами в
связи с патологическим процессом в сосудах, питающих тот или иной нерв.
Возможны также менингоэнцефалиты с нарушением речи и слуха, головной
болью и головокружением, судорогами, затемненным сознанием и
раздражением мозговых оболочек, а • также очаговые поражения мозга в
связи с тромбозами, разрывами аневризм. При исследовании глазного дна
выявляются аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда
ретинопатия, плазморрагия, тромбозы центральной артерии сетчатки и т.
п. Поражение глаз может быть одним из ранних симптомов болезни.
Отмечаются артралгии, реже мигрирующие артриты крупных суставов,
миалгии, разнообразные поражения кожи (пальпируемая пурпура — слегка
возвышающиеся геморрагические высыпания, сетчатое ливедо — ветвистое
изменение рисунка кожи на конечностях и туловище, некрозы кожи,
инфаркты кончиков пальцев); лишь у небольшой части больных удается
обнаружить весьма характерные для узелкового полиартериита подкожные
узелки, являющиеся аневризмами сосудов или гранулемой, связанной с
пораженным сосудом. Следует особо подчеркнуть быстро развивающуюся
выраженную бледность больных, что в сочетании с истощением создает
картину «хлоротического маразма». Поражение легких проявляется
синдромами бронхиальной астмы или пневмонита. Легочная симптоматика
связана с поражением сосудов. Синдром бронхиальной астмы может задолго
предшествовать развернутой картине узелкового полиартериита. Наиболее
часты следующие синдромы: почечнополиневритический,
почечноабдоминальносердечный, легочносердечнопочечный,
легочнополиневритический. Лабораторные данные не характерны. Возможны
лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинофилия, иногда высокая, при
тяжелом течении — умеренная анемия и тромбоцитопения. СОЭ обычно
повышена, наблюдается стойкая гипергаммаглобулинемия и нередко
гиперпротеинемия. Нередко в сыворотке крови выявляется антиген гепатита
В. При ангиографии обнаруживают характерные аневризмы сосудов среднего
калибра. При биопсии мышц из области голеней или брюшной стенки
выявляются гранулоцитарная и моноиуклеарная инфильтрация стенок мелких
и средних артерий.
Диагноз узелкового полиартериита
можно заподозрить при выявлении поражения кожи и периферической нервной
системы в сочетании с артериальной гипертензией, лихорадкой, быстрым
похуданием; при биопсии, выявляются характерные для этой болезни
изменения сосудов.
Лечение. Глюкокортикоиды наиболее
эффективны в ранних стадиях заболевания. При ограниченном поражении
сосудов и отсутствии признаков прогрессирования преднизолон применяют в
средних дозах 60-100 мг/сут в течение 34 дней; при улучшении состояния
дозы медленно снижают. Длительное применение преднизолона приводит к
стабилизации гипертензии, прогрессированию ретинопатии и почечной
недостаточности. При остром течении нередко наблюдается парадоксальное
действие глюкокортикоидов с развитием множественных инфарктов. Кроме
того, глюкокортикоиды могут резко ухудшать течение синдромов
злокачественной гипертензии, в таких случаях гормоны противопоказаны.
При быстро прогрессирующем тяжелом поражении сосудов, недостаточной
эффективности терапии глюкокортикоидами применяют цитостатики. Обычно
начальная доза циклофосфамида составляет 12 мг/кг в сутки в течение
1014 дней, в дальнейшем дозу подбирают под контролем содержания
лейкоцитов в периферической крови (их число должно быть не ниже 33,5
109/л). Азатиоприн менее эффективен, но может применяться для
поддерживающей терапии. Лечение длительное (не менее 12 мес после
достижения полной ремиссии) при тщательном контроле за побочным
действием препаратов.