— редко встречающаяся потенциально злокачественная гормонально-активная опухоль, происходящая из хромаф-финных клеток. Преимущественная локализация этой опухоли
— в червеообразном отростке, реже в подвздошной, толстой (особенно
прямой) кишке, еще реже — в желудке, желчном пузыре, поджелудочной
железе; исключительно редко возникает в бронхах, яичнике и других
органах.
Этиология. Происхождение многих симптомов заболевания обусловлено гормональной активностью опухоли. Доказано значительное выделение клетками опухоли серотонина, лизил-брадикинина и брадики-нина, гистамина, простагландинов.
Симптомы, течение. Клиническая картина складывается из местных симптомов, обусловленных самой опухолью,
и так называемого карциноидного синдрома, обусловленного ее
гормональной активностью. Выявляется локальная болезненность; нередко
отмечаются признаки, напоминающие острый или хронический аппендицит
(при наиболее частой локализации опухоли
в червеобразном отростке) или симптомы кишечной непроходимости,
кишечного кровотечения (при локализации в тонкой или толстой кишке),
боль при дефекации и выделение с калом алой крови (при карциноиде
прямой кишки), похудание, анемизация. Карциноидный синдром включает
своеобразные вазомоторные реакции, приступы брон-хоспазма,
гиперперистальтики желудочно-кишечного тракта, характерные изменения
кожи, поражения сердца и легочной артерии. В выраженной форме он
наблюдается не у всех больных, чаще — при метастазах опухоли,
особенно множественных, в печень и другие органы. Наиболее характерное
проявление карциноидного синдрома — внезапное кратковременное
покраснение кожи лица, верхней половины туловища, сопровождающееся
общей слабостью, ощущением жара, тахикардией, гипотензией, иногда
слезотечением, насморком, бронхоспазмом, тошнотой и рвотой, поносом
и схваткообразной болью в животе. Приступы продолжаются от нескольких
секунд до 10 мин, в течение дня они могут повторяться многократно. С
течением времени гиперемия кожи может стать постоянной и обычно
сочетается с цианозом, возникают гиперкератоз и гиперпигментация кожи
пеллагроидно-го типа. Часто у больных определяется недостаточность
трехстворчатого клапана сердца и стеноз устья легочного ствола (реже
другие пороки сердца), недостаточность кровообращения. Лабораторное
исследование в подавляющем большинстве случаев показывает повышенное
содержание в крови 5-гидрокситриптамина (до 0,1-0,3 мкг/мл) и в моче —
конечного продукта его превращения — 5-гид-роксиндолуксусной кислоты
(свыше 100 мг/сут). При рентгенологическом исследовании опухоль выявить трудно из-за ее небольших размеров и эксцентрического роста. Особенностью опухоли
являются медленный рост и сравнительно редкое метастазирование,
вследствие чего средняя продолжительность жизни больных составляет 4-8
лет и более. Наиболее часто метастазы обнаруживают в регионарных
лимфатических узлах и печени. Смерть может наступить от множественных
метастазов и кахексии, сердечной недостаточности, кишечной
непроходимости. Лечение хирургическое (радикальное удаление опухоли
и метастазов). Симптоматическая терапия приливов заключается в
назначении блокаторов аль-фа-адренергических рецепторов (фентоламин),
менее эффективны глюкокортикоиды, нейролептики фено-тиазинового ряда,
блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов (ранитидин).